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多发性大动脉炎是指主动脉及其主要分支的特发性、非化脓性、多发性的炎性疾病.常发生动脉内膜与外膜纤维化,中膜变性、破裂等组织学改变.其病因及发病机制目前尚不明确,一直以来多视其为自体免疫性疾病[1-3].近年研究又有新的进展,人们不仅发现大动脉炎有家族倾向[4](在我们以往的报道中便有亲姐妹两人均患此病的例子[5]),而且有些学者还发现该病患者的人类白细胞抗原(Human leukocyte antigen,HLA)基因也有变化[6-11],从而认为大动脉炎与免疫遗传相关。