以肾病综合征为表现的Alport综合征

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1927年Alport描述了一组症状群:同一家族成员中不同程度的发生血尿、蛋白尿、进行性肾功能损害及神经性耳聋,而命名为Alport综合征,又名遗传性肾炎。据统计本病约占肾小球疾病的2%,占小儿慢性肾功不全的3%。据Broyer的资料,临床上多表现为慢性肾炎、肾盂肾炎,很少表现为肾病综合征。本组发现2例,现报告如下: 例1 男性,24岁,农民。因反复血尿,蛋白尿,浮肿14年,视力、听力进行性减退10年而入院。患者10岁时因“扁桃腺炎”后2天出现眼睑浮肿、尿蛋 1927 Alport described a group of symptoms: the same family members to varying degrees hematuria, proteinuria, progressive renal impairment and neurological deafness, and named Alport syndrome, also known as hereditary nephritis. According to statistics, the disease accounts for about 2% of glomerular diseases, accounting for 3% of children with chronic renal insufficiency. According to Broyer’s information, the clinical manifestations of chronic nephritis, pyelonephritis, rarely manifested as nephrotic syndrome. The group found 2 cases, are as follows: Example 1 male, 24 years old, farmer. Due to repeated hematuria, proteinuria, edema 14 years, visual acuity, hearing loss for 10 years and admitted to hospital. Patients 10 years old due to “tonsillitis” 2 days after the eyelid edema, urine egg
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