【摘 要】
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病史摘要患者21岁男性，发现胸背部隆起不对称17年入院。症状体征皮肤延展性强，指关节活动度大，背伸达90°，皮肤皱襞明显，出血倾向。诊断方法影像学检查显示胸腰椎严重侧后凸，cobb角度约180度。凝血功能下降，重度以限制性通气功能障碍。皮肤组织成纤维细胞培养发现羟化酶活性明显降低，诊断为Ehlers-Danlos综合征伴脊柱侧凸。治疗方法全麻下行脊柱后路截骨矫形手术。可视软镜引导气管插管，术中采用肺保护性通气策略和目标导向容量管理。手术出血量4000ml，超过全身血量1.5倍，给予成分输血、人纤维蛋白原和
【机 构】
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南京大学医学院附属鼓楼医院麻醉科，南京 210008南京大学医学院附属鼓楼医院麻醉科，南京 210008
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病史摘要患者21岁男性，发现胸背部隆起不对称17年入院。
症状体征皮肤延展性强，指关节活动度大，背伸达90°，皮肤皱襞明显，出血倾向。
诊断方法影像学检查显示胸腰椎严重侧后凸，cobb角度约180度。凝血功能下降，重度以限制性通气功能障碍。皮肤组织成纤维细胞培养发现羟化酶活性明显降低，诊断为Ehlers-Danlos综合征伴脊柱侧凸。
治疗方法全麻下行脊柱后路截骨矫形手术。可视软镜引导气管插管，术中采用肺保护性通气策略和目标导向容量管理。手术出血量4000ml，超过全身血量1.5倍，给予成分输血、人纤维蛋白原和氨甲环酸等调节凝血功能。术中伴发过敏性休克，予以肾上腺素为主的抗休克治疗后好转。术毕转入AICU进一步监护。
临床转归患者次日安返病房，无不良并发症。
适合阅读人群麻醉科；脊柱外科
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