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病历摘要患儿男，11岁。因生后反复鼻 衄伴紫绀，逐渐加重2年余入院。平时活 动后气喘。无蹲踞史。家族中无类似病史。曾在多家医院诊治，未明确诊断。 体检：发育可，营养差，血压105／67mmHg（1mmHg=0.133kPa)。口唇及指（趾） 甲明显青紫，下颌及 前胸部毛细血管扩张。双肺无异常，心尖搏动弥散，心尖部可闻及Ⅱ／Ⅵ级柔和收缩期杂音 ， 不传导，P2不亢进，心界不大。腹软，肝脾肋下未及。化验：Hb150g／L，RB C 5.96×1012／L，红细胞压积54.2％。胸片示右中、下肺野肺纹理增多 ，可见广泛云絮状阴影。心电图示窦性心动过速，左房大。二维及彩色多普勒超声心动图示 左室内径（LV）4.54cm，左房内径（LA）2.79cm，余未见异常。声学造影 示左房在右室显影后4个心动周期后显影。心导管检查未通过异常通道，右室压30／0m mHg，肺动脉压30／12mmHg，股动脉血氧饱和度77％。心血管造影显示右中、 下 肺野有广泛黄豆至花生米大小血管池阴影。