探讨对特发性肺动脉高压(IPAH)患儿进行心导管检查及急性肺血管反应试验的临床价值、药物选择及结果评价。
方法2009年4月至2013年9月收住北京安贞医院小儿心脏中心拟诊IPAH、年龄18岁以下、世界卫生组织(WHO)心功能Ⅱ至Ⅲ级的患儿，分别行左、右心导管检查及吸入纯氧和伊洛前列素(PGI2)的急性肺血管反应试验，分析血流动力学指标变化，并分别应用两种阳性标准对试验结果进行评价。
结果39例拟诊IPAH的患儿接受了心导管检查，4例排除IPAH，4例术中发生肺动脉高压危象，另31例进行了规范的心导管检查和肺血管反应试验。基础肺动脉平均压(mPAP)(66±16)mmHg(1 mmHg＝0.133 kPa)，肺血管阻力指数(PVRI)(17±8)Wood U·m2；吸入纯氧后mPAP降至(59±16)mmHg，PVRI降至(14±8)Wood U·m2；吸入PGI2后mPAP降至(49±21)mmHg，PVRI降至(12±9)Wood U·m2，与基础水平比较，差异均有统计学意义(t＝4.88、4.56，7.04、6.33，均P<0.001)。根据Sitbon标准，吸氧试验阳性率6.5%(2/31)，PGI2吸入试验阳性率35.5%(11/31)，差异有统计学意义(χ2＝7.11，P＝0.004)。根据Barst标准，吸氧试验阳性率16.1%(5/31)，PGI2吸入试验阳性率51.6%(16/31)，差异有统计学意义(χ2＝9.09，P＝0.001)。
结论心导管检查及急性肺血管反应试验对于IPAH患儿鉴别诊断、病情判断、治疗方案包括抢救方案的选择均具有重要价值。肺动脉高压危象是IPAH患儿心导管检查的重要并发症。PGI2可作为较理想的肺血管反应试验药物应用于IPAH患儿，其阳性率明显大于传统的纯氧；不同阳性标准的肺血管反应试验结果不完全一致，临床上应根据治疗目的进行综合评价。