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目的
探讨以皮疹为首发症状的儿童原发性干燥综合征(pSS)的临床诊治要点。
方法选择2019年8月2日，成都市妇女儿童中心医院收治的1例以皮疹为首发症状的pSS患儿为研究对象。回顾性分析其临床病例资料，并对2000年1月至2020年4月的国内外数据库中，关于儿童pSS的相关文献进行复习。本研究符合2013年修订的《世界医学协会赫尔辛基宣言》要求。
结果本例pSS患儿为女性，年龄为13岁11个月，因主诉"皮疹3＋年，加重4个月"收入本院。①临床表现：皮疹位于患儿颜面部及双上肢，呈红色水肿性红斑，并部分融合；伴脱发、发热、右眼结合膜充血，不伴眼干、口干、皮肤干燥及腮腺肿大等临床表现。②主要实验室检查结果：血清类风湿因子(RF)水平升高，抗核抗体(ANA)免疫球蛋白(Ig)G呈阳性，抗干燥综合征(SS)A、B抗体均呈阳性；双眼角膜荧光染色(＋)，唇腺活组织检查示腺体中淋巴细胞密集性聚集、局灶性淋巴细胞浸润改变，腮腺增强CT检查结果显示双侧腮腺稍增大、密度欠均匀、散在微小囊状扩张导管。③治疗及转归：免疫调节及免疫抑制治疗，以及局部(眼)给予滴眼液外用后，皮疹及眼部症状均好转，出院后继续上述治疗，病情基本痊愈。对其随访至14岁8个月时，疾病无复发。pSS文献复习结果：儿童pSS临床表现多样，确诊该病的检查较复杂；对儿童pSS目前尚无特异性治疗方法，主要为系统性治疗配合局部治疗。
结论以皮疹为首发症状的儿童pSS较罕见，血清学抗体检测、外分泌腺体组织病理学与影像学检查，有助于该病患儿的早期诊断。