喉部Rosai-Dorfman病一例

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病史摘要

患者,女性,56岁,以"声音嘶哑半年,加重1个月"为主诉就诊,半年前不明原因始出现声音嘶哑症状,偶有咽部异物感,无咳嗽、咳痰,无呼吸困难、恶心、呕吐、张口受限、反酸、烧心等症状。不伴吞咽不畅、颈部肿胀、咽喉部疼痛等不适。2个月前自行口服消炎药物(具体不详)治疗,声嘶改善不理想,1个月前声嘶症状较前加重,为求就诊来我院;既往无高血压、糖尿病、心脏病疾病史,无传染病史,无烟酒等不良嗜好。

症状体征

一般情况良好,心、肺、腹未见明显异常。间接喉镜检查:声音嘶哑,左侧声带边缘尚光滑,右侧声带膜部全长可见椭圆形肿物隆起,基底广,表面尚光滑,未见异常分泌物。双侧声带活动正常,闭合欠佳,双侧梨状窝对称无明显积液。

诊断方法

电子喉镜检查示:左侧声带边缘尚光滑,右侧声带膜部全长可见椭圆形肿物隆起,基底广,表面尚光滑,声门下疑似肿物,双侧声带活动正常,闭合欠佳,双侧梨状窝对称无明显积液。入院后完善喉部平扫 增强CT示:环状软骨前部见结节状软组织影,边界欠清,病灶强化均匀,三期强化值分别约92u、112u、108u,与邻近甲状舌骨肌分界欠清,病变波及声带前联合及右侧声带前份;平扫 增强MRI回示:环状软骨前部占位,增强后呈早期明显强化,强化均匀,范围约18.1 mm×18.7 mm×22.2mm(前后径×左右径×上下径),累及声门前联合及右侧声带前份;甲状腺彩超示甲状腺峡部上方可见大小约22 mm×17 mm低回声,边界清楚,形态规则,回声不均匀,内可见斑片状强回声,红细胞沉降率46mm/h,超声引导下穿刺甲状腺峡部上方肿物,结果回示:送验物为软骨、纤维结缔组织,纤维组织内大量淋巴细胞、浆细胞浸润,倾向炎症病变,需标记:CD20、CD3、CD38、CD138、CD56、Kappa、Lambda、EMA、Ki-67协助,排除禁忌证后,于气管内插管全麻下行喉肿物活检术。术后病理:符合软组织Rosai-Dorfman病,喉软骨可见侵犯,建议密切随诊复查。免疫组化:CK(-)、CD138(浆细胞 )、CD20(淋巴细胞 )、CD21(FDG网 )、CD3(淋巴细胞 )、CD68(组织细胞 )、CD38(浆细胞 )、CD-1a(-)、Kappa( )、Lambda( )、SMA(-)、Caldesmon(-)、ALK (-)、Desmin(-)、S-100(组织细胞 )、IgG4(浆细胞 )、IgG( )Ki67(10% )。

治疗方法

活检定性后未给予特殊治疗。

临床转归

术后10个月复查电子喉镜、喉部平扫 增强CT、平扫 增强MRI等较发病时无明显进展。

适合阅读人群

耳鼻咽喉头颈外科

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