【摘 要】
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本研究拟在一组LEOPARD综合征患者中确定心血管受累的特征。26例患者(年龄0～63岁,研究评估时的中位年龄为17岁)接受了临床和基因方面的检查。在9例患者中发现有家族性疾病。19
【机 构】
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Second University of Naples Monaldi Hospital Naples Italy.Dr,
【出 处】
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世界核心医学期刊文摘(心脏病学分册)
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本研究拟在一组LEOPARD综合征患者中确定心血管受累的特征。26例患者(年龄0～63岁,研究评估时的中位年龄为17岁)接受了临床和基因方面的检查。在9例患者中发现有家族性疾病。19例患者(73%)存在心电图异常。19例患者(73%)出现左室(LV)肥厚,其中包括9例LV流出道梗阻;8例患者(30%)出现右室肥厚。同时还观察到瓣膜(57%)和冠状动脉异常(15%)。
This study is to determine the characteristics of cardiovascular involvement in a group of patients with LEOPARD syndrome. Twenty-six patients (aged 0-63 years, mean age 17 years at study evaluation) underwent clinical and genetic tests. Familial disease was found in 9 patients. Nineteen patients (73%) had ECG abnormalities. Left ventricular (LV) hypertrophy occurred in 19 patients (73%), including 9 cases of LV outflow obstruction; 8 patients (30%) developed right ventricular hypertrophy. Valvular (57%) and abnormal coronary arteries (15%) were also observed.
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