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目的：探讨肺原发性具有神经内分泌分化的粘液样软骨肉瘤的病理特征。方法：通过HE、组化、免疫组化及电镜观察1例肺粘液样软骨肉瘤。结果：肿瘤由粘液样基质和疏网状结构的梭形及圆形细胞、软骨母细胞样细胞和小圆形细胞组成，3种细胞梯度移行，形成典型粘液样软骨肉瘤及类似原始性神经外胚层肿瘤结构。组化染色显示AB（pH2.5),TB(pH4.0)阳性，Grimelius嗜银颗粒阳性。免疫表型：S－100蛋白、vimentin,NSE,Syn阳性，小圆细胞和软骨母细胞样细胞还显示HBA71、CgA、Leu7、EMA阳性。