已糖激酶活性异常引起的一种新的代谢性肌病

来源 :国外医学(内科学分册) | 被引量 : 0次 | 上传用户：sznzhu

【摘要】

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己糖激酶(hexokinase,HK)在骨骼肌糖代谢中有重要作用。骨骼肌内己酮糖激酶(ketohexokinase,KHK)水平很低。而肌营养不良病人的肌肉酶测量表明,KHK 和果糖-1-磷酸分裂醛缩酶

【作者】

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方燕南

【出处】

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国外医学(内科学分册)

【发表日期】

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1988年12期

【关键词】

：

代谢性肌病己酮糖激酶肌营养不良糖代谢肌肉酶骨骼肌酶缺陷肌肉疼痛己糖激酶葡萄糖

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己糖激酶(hexokinase,HK)在骨骼肌糖代谢中有重要作用。骨骼肌内己酮糖激酶(ketohexokinase,KHK)水平很低。而肌营养不良病人的肌肉酶测量表明,KHK 和果糖-1-磷酸分裂醛缩酶的活力比正常组织高。作者报告1例肌营养不良,未测到葡萄糖磷酸化活性和异常 HK 电泳移动。为了发现是否有代谢补偿酶缺陷,对患者进行了肌肉果糖代谢的研究。病例报告男,34岁。活动时肌肉疼痛和僵硬且

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