目的:自身免疫性脑炎（autoimmune encephalitis,AE）是自身免疫系统对中枢神经系统抗原产生抗原抗体反应所致的非感染性脑炎。抗富亮氨酸胶质瘤失活1蛋白（leucine-rich glioma-inactivated 1,LGI1）抗体相关脑炎是由细胞表面抗体LGI1抗体介导的AE。LGI1抗体脑炎的患病率和诊断率相对较低,处于临床病例报道阶段。因此,我们就LGI1抗体脑炎病例探讨的临床特征、治疗方案及转归,并进行文献复习。方法:选取1例2019年就诊于河北医科大学第三医院神经内科的LGI1抗体阳性自身免疫性脑炎患者的临床病历资料,查阅国内外相关文献,归纳总结LGI1抗体脑炎的发病机制、临床特点及治疗方案,为LGI1抗体脑炎患者的诊断、治疗及评估预后提供帮助。结果:患者男性,59岁。亚急性起病,进展性加重。主要临床表现为面-臂肌张力障碍发作（faciobrachial dystonic seizure,FBDS）、近记忆力下降和顽固性低钠血症。颅脑MRI显示双侧基底节区T2、FLAIR高信号。反复检测血清及脑脊液LGI1抗体结果为阳性。患者明确诊断为抗LGI1抗体脑炎,给予糖皮质激素和静注免疫球蛋白等免疫治疗有效,激素减量过程中病情出现复发,加用环磷酰胺后患者病情好转。患者预后良好,偶有FBDS发作。结论:LGI1抗体脑炎是自身免疫性脑炎的一种分型,属于边缘性脑炎的一种,具体的发病机制尚未明确。患者多见于中老年,男性多于女性,急性或亚急性起病,进展性加重。临床表现为边缘性脑炎典型症状（癫痫发作、近记忆力减退和精神行为异常）的一种或几种,特征性的表现为FBDS和顽固性低钠血症,颅脑MRI可见单侧或双侧的颞叶内侧、海马或基底节区异常信号。FDG-PET可见颞叶内侧和基底节区高代谢。脑电图无特异性表现。确诊有赖于血清和/或脑脊液中LGI1自身抗体的检测,但抗体检测存在假阴性可能,可以多次复查。早期干预,应用免疫调节治疗效果显著。该病总体预后良好,但存在复发风险。